确诊丨经典病例99胃炎性肌纤维母细胞
一、患者信息及影像
患者：女性，37岁。
主诉:反复发热一月余。
现病史：患者于一月前无明显诱因出现发热，体温38.0℃-39.0℃，伴畏寒，头痛，咳嗽，无胸闷、心悸、呕吐腹痛。服用退热药可恢复正常。发热反复，控制不佳。患者精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体力稍下降；
既往史：有宫外孕及剖宫产手术史，余无特殊。
实验室检查：WBC：10.82*10^/L,N%：78.8%，CA、NSE、CEA、CA正常。
体检：腹稍膨隆，上腹部可扪及包块，边界不清，无压痛。
超声：上腹部彩超示：上腹部正中实性低回声，考虑异常肿大淋巴结可能。
CT/MRI扫描：扫描参数：采用美国GE公司64排VCT进行扫描。平扫参数:电压kV,电流mA,层厚2.5mm,螺距1.:1,矩阵×;增强扫描参数:kV,mA,层厚2.5mm,螺距1.:1,矩阵×。对比剂为优维显Ultravist,总量80ml,注射流率3.5ml/s,采用高压注射器经肘静脉团注后增强扫描。重建:必要时将2.5mm层厚的图像薄层重建为0.~1.25mm层厚,然后在工作站上采用ADW4.3软件进行重建。利用VR、MVPR和CTVG技术重建以获得三维图像。
图1-3增强扫描，动脉期、门脉期及延迟期强化部分CT值约94.06Hu、.61Hu、72.86Hu
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：D
该病例病灶位于胃大弯前方，胃窦向后方受压推移，胃窦腔变窄，病灶与胃壁关系紧密，脂肪间隙消失，且肿块附着处胃壁增厚，提示该病灶来源于胃大弯，肿块边界清楚，呈分叶状，密度不均，其内可见低密度坏死区。所以正确答案是D。
问题2：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为？（单选）
A胃间质瘤
B胃炎性肌纤维母细胞瘤
C平滑肌肉瘤
D胃神经鞘瘤
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问题二解读
答案：B
手术所见
探查见肿块来源于胃体大弯侧前壁，约10*10cm，向腔外生长，已突破浆膜面，侵及大网膜、横结肠系膜、小网膜，肝脏、小肠系膜及腹膜见多个直径约0.8cm结节病灶。游离胃肿块与周围粘连，切除部分胃壁，连同切除胃肿块及距其根部约2cm胃壁，断端加固。术毕检查标本，见胃腔内肿块呈外生型，约10*10cm，粘膜面完整。
病理所见
病理诊断
（胃大弯）炎性肌纤维母细胞瘤（中间性）；
肉眼观肿瘤大小10*10*8cm，镜下细胞梭形，伴有水肿及粘液样变，其中有大量小血管增生和炎性细胞浸润；
免疫组化结果
SMA（±），ALK1（±），Calponin（±），CD（﹣），DOG1（﹣），CD34_（﹣），DSE_（﹣），Caldesmon_（﹣），S-_（﹣）,CD21_（﹣）,CD23_（﹣）,Melan-A_（﹣）,HMB45_（﹣）,Ki-67（LI约5%）
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索胃窦、胃体部前方可见突向胃腔外团块样混杂密度影，大小约为8.1*5.8cm，呈分叶状，边界尚清，动脉期可见明显不均匀强化，CT值约94HU，门脉期CT值约HU，延迟期CT值约72HU。强化方式呈慢进慢出的特点，供血动脉来自胃左动脉，肿块与胃大弯脂肪间隙消失，肿块附处胃壁增厚，提示该病变来源于胃大弯，且血供丰富。
2本病例读片思路（1）发现病变与认证
本病例CT增强发现病灶很容易，CT增强可见帮助清楚显示病灶的特征、强化方式，病灶本身的学供情况。本病例病灶的基本特征为浅分叶状、边缘清楚，密度不均，增强呈明显强化，并出现中央坏死。
（2）定位诊断
本病例病灶来源主要疑点在于到底是来源于胃还是网膜。病灶与胃大弯关系紧密，以宽基底附着于胃，附着处胃壁增厚，脂肪间隙消失，胃体远端及胃窦呈受压改变，考虑来源胃体大弯侧，并完全突出于胃腔外。
（3）定性诊断
患者为年轻女性，反复发热，无明显消化道症状。肿块位于胃大弯前方，呈不规则分叶状，肿块边界清楚，密度不均，内可见囊性灶。肿瘤强化不均匀，呈轻中度延迟持续强化，门脉期达峰值，肿块内部可见囊变、坏死区。以宽基底附着于胃，附着处胃壁增厚，与正常胃壁有明显分界，周围无明显增多肿大淋巴结，考虑胃癌、胃淋巴瘤的可能性不大，但与胃间质瘤较难鉴别。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点患者为年轻女性，反复发热，无明显消化道症状。肿块位于胃大弯前方，呈不规则分叶状，肿块边界清楚，密度不均，内可见囊性灶。肿瘤强化不均匀，呈轻中度延迟持续强化，门脉期达峰值，肿块内部可见囊变、坏死区。以宽基底附着于胃，附着处胃壁增厚，与正常胃壁有明显分界，且周围无明显增多肿大淋巴结。且无邻近组织侵犯及远处转移征象。
2鉴别诊断①胃间质瘤
胃炎性肌纤维母细胞瘤需要与腔外型的胃间质瘤鉴别。腔外型间质瘤多呈分叶状，密度不均，有坏死囊变，增强肿块呈中度不均匀强化，静脉期强化比动脉期明显，坏死、囊变区无强化，这些特征与炎性肌纤维母细胞瘤相似。但胃间质瘤常胃腔内部分常凹凸不平，且易形成溃疡与胃腔想通，而为炎性肌纤维母细胞瘤很少形成溃疡。且间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤，可侵犯邻近组织及发生远处转移（见图6）。
②胃神经内分泌癌
表现为菜花状、溃疡性肿物或管壁的浸润性增厚，病变强化方式不一，以中度延迟强化方式最多见，因恶性度高，极易发生转移（见图7）。
③胃肠道神经鞘瘤
CT平扫肿瘤密度较低,且肿块较小时就易发生囊变坏死，部分可见钙化。肿块可向腔内生长，向腔外生长或同时向腔内、外生长。肿块可为圆形，椭圆形或分叶状，边缘清晰，多数呈轻中度强化，强化程度低于炎性肌纤维母细胞瘤（见图8）。
病例供稿：华中科技大学同医院放射科冯翠、李震
专家点评
本病例的病理结果为：胃炎性肌纤维母细胞瘤。回顾本病例临床与CT表现，还是具备一定诊断胃炎性肌纤维母细胞瘤的特征。患者为年轻女性，反复发热一月余，但无明显消化道症状。肿块呈不规则分叶状，边界清楚，密度不均。肿瘤强化不均匀，呈轻中度延迟持续强化，门脉期达峰值，肿块内部可见囊变、坏死区，但肿块的囊变坏死区与胃腔很少想通。以宽基底附着于胃，附着处胃壁增厚，但与正常胃壁有明显分界，且周围亦无明显增多肿大淋巴结，考虑恶性肿瘤的可能性不大。但炎性肌纤维母细胞瘤属于罕见病例，且在影像学表现上缺乏明显的特异性，诊断还是有一定难度。
炎性肌纤维母细胞瘤是一种主要由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的少见肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤好发部位在肺部，发生于腹部脏器则较为罕见。病因不明，部分病例发生于手术、创伤或炎症以后。腹部炎性肌纤维母细胞瘤表现为局限性实性或囊实性肿块，其ＣＴ表现各异，无明显特征性表现。平扫呈低密度肿块，密度不均匀，增强扫描可表现为片状、环形、房状、和“花瓣”状强化，强化方式呈“慢进慢出”的特点。发生在腹腔内的炎性肌纤维母细胞瘤，一般沿腹膜间隙、肠管间隙呈膨胀性生长，周围肠管及血管受压变形移位明显，邻近组织脂肪间隙可模糊。发生在胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤属于罕见病例，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，才能提高对罕见病例的诊断水平。CT检查可为本病的诊断提供病变部位、范围、周围结构的受累及淋巴结情况等信息，显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态等，但确诊需依赖病理组织学和免疫组织化学检查。
点评专家：华中科技大学同医院放射科胡道予教授
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