病例分享小儿脑干脑炎为什么误诊为胃炎
『病例分享』小儿脑干脑炎为什么误诊为胃炎？
病例资料
女，11岁。因头晕伴恶心、呕吐3月余，加重伴坐立及步态不稳1个月入院。约4个月前受凉后流清涕、咽痛，2d后好转。15d后出现间断性头晕伴恶心、呕吐，无头痛、发热、肢体乏力、抽搐及意识朦胧，能坚持上学。尔后头晕呈持续性，伴频繁呕吐，逐日10余次，并有复视。
于当地医院行头颅MRI检查正常，上消化道x线钡剂造影检查示胃炎。诊断为胃炎，予补液及对症医治2周无好转，渐出现多睡。腰椎穿刺脑脊液检查：压力140mmH20，生化、常规检验均正常。继续按急性胃炎医治，头晕症状无改良，并出现坐立及步态不稳、吟诗样语言伴饮水呛咳，为进一步诊治转入我院。
查体：体温36.1℃，脉搏92/min，呼吸12/min，血压92/48mmHg。心、肺、腹检查未见明显异常。
神经系统检查：意识清，吟诗样语言；可见粗大水平、旋转眼震，余颅神经检查未见异常；双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，四肢肌张力减低，腱反射减低，深浅感觉正常，双侧病理征阴性；双上肢反击征阳性；双侧指鼻实验及跟膝胫实验欠稳准，Romberg征睁、闭眼均阳性。国际协作共济失调等级评分量表(ICARS)评分63分。
头颅MRI检查示脑实质未见明显异常信号，双侧脑室间可见5、6脑室；小脑、脑干未见明显异常信号，4脑室略扩大，增强扫描未见异常。
复查腰椎穿刺：脑脊液压力110mmH2O，新型隐球菌(-)；白细胞9.0×106/L，单核细胞0.78，多核细胞0.22；生化正常。血、脑脊液TORCH(TO：弓形虫，R：风疹病毒，C：巨细胞病毒，H：单纯疱疹病毒)抗体(-)，HU、YO、RI抗体(1)，NMDA抗体(1)，GQlb抗体(+)；脑脊液髓鞘碱性蛋白11.48μg/L，IgG指数1.09。
视觉诱发电位(VEP)：图形分化差，双侧全野P100潜伏期延长；听觉诱发电位(BAEP)：双侧主观听阈值增高，图形重复性好，两侧I、Ⅲ波潜伏期各波间期正常；体感诱发电位(SEP)：上下肢正常；神经传导F波、H反射未见特点性改变。
胸部X线检查未见明显异常。心脏、腹部及妇科超声检查未见明显异常。初步诊断为脑干脑炎，予甲泼尼龙琥珀酸钠500mg3d、240mg3d冲击医治及静脉滴注人免疫球蛋白逐日0.4mg/kg3d调理免疫，医治后患者头晕减缓，坐立、行走安稳，步基略宽，眼震(1)，ICARS评分5分，好转出院。随访至今除步基略宽外余正常。
讨论
脑干脑炎是一组急性起病的以眼肌麻痹、意识障碍、共济失调、腱反射亢进或病理征阳性为特点的综合征，临床表现复杂，且少数患者以恶心、呕吐为首发症状，与急性胃炎难以鉴别。
脑干脑炎由Bickerstaff和Cloake于1951年首次报导，病发缘由至今尚不明确，多数学者认为与肠道病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等感染后自身免疫有关。
脑干脑炎临床表现复杂，以消化道症状为主要表现者少见，特别是无其他伴随症状时，与急性胃炎难以鉴别，误诊率较高。本例病发后长时间卧床，以呕吐为主要表现，临床医生忽视其平衡障碍的症状及体征，未能初期行脑脊液GQlb抗体检验，单纯斟酌消化系统疾病，致使误诊。血及脑脊液GQlb抗体阳性为诊断脑干脑炎强有力的证据。
临床上脑干脑炎患者行头颅MRI检查2/3无异常发现，可能与病灶较小有关，仅1/3在脑干、小脑、丘脑、大脑可见T2高信号。目前脑干脑炎不同时期的影象学动态变化临床研究较少。影象学检查对脑干脑炎的诊断有一定局限性。若临床提示脑干脑炎即便影象学检查未发现明显病变，亦可诊断。
本例2次查头颅MRI均未见明显异常信号，但临床症状、体征及脑脊液检验均支持脑干脑炎，且按脑干脑炎医治后症状改良，故确诊脑干脑炎。本例提示临床医生不能以早期脑脊液生化、常规及头颅MRI检查正常即排除脑干脑炎，应重视免疫学检验尤其是神经节苷酯GQlb抗体检测及临床筛查。
小儿脑干脑炎临床较少见，多数起病急，一般病前2周存在感染史，初期表现通常为嗜睡、呕吐及共济失调，查体可有颅神经不对称伤害，可出现复视、眼震等体征。脑脊液检查细胞数增多，蛋白升高或正常，个别患者病程1周左右可见蛋白1细胞分离。脑脊液检查多数GQlb-IgG阳性。头颅MRI检查常无异常，增强扫描较少强化，部份可见脑干肿胀变形，呈对称性斑片状长T1、T2信号，以桥脑、中脑受累多见，延髓少见。
脑干脑炎大部分为单相病程，可采用糖皮质激素、抗病毒及免疫球蛋白等综合医治，若及时医治预后良好，无并发症。该患儿经后期积极医治，愈后较好，遗留步基略宽，可能与小脑不可逆损伤有关，尚需随访视察。本例提示对小儿以消化道症状为主要表现伴头晕者应重视神经系统检查，神经系统体征动态变化，详细询问病前感染史，重视脑脊液生化、免疫等检验，综合分析，以初期诊断、初期医治，获得较好医治效果。
文章来源：医院神经内科窦艳霞
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